Парапротеинемические
гемобластозы
Для лечения миеломной болезни
применяют сарколизин или циклофосфан в
комбинации с кортикостероидами и анаболическими
стероидами, а при неэффективности этой терапии
добавляют прокарбазин. Обычно используют
несколько подходов к лечению.
Схема 1. Сарколизин
— по 10 мг внутрь ежедневно или через день (в
зависимости от уровня лейкоцитов и тромбоцитов)
при курсовой дозе 200-300 мг, неробол по 10-15 мг/сут
(ретаболил — 50 мг внутримышечно, раз в неделю),
преднизолон по 10-20 мг/сут в течение всего курса
лечения.
Поддерживающая терапия: сарколизин 10
мг/сут внутрь 1 раз в 5-10 дней, преднизолон и
неробол — по 10-15 мг/сут в течение 10 дней каждого
месяца.
Схема 2. Циклофосфан
— в вену, мышцу или внутрь в дозе 400 мг через день
при курсовой дозе 8-10 г, преднизолон и ретаболил,
как в схеме 1.
Поддерживающее лечение: циклофосфан
по 400 мг 1 раз в 5-10 дней, преднизолон и ретаболил,
как в схеме 1.
Прерывистая ударная терапия
высокими дозами цитостатиков и гормонов.
Схема 3. С 1-го по 4-й
день сарколизин — 10 мг/м2 и преднизолон — по 60
мг/м2. Перерыв между курсами лечения 6 нед.
Схема 4. К схеме 1
добавляется прокарбазин по 150 мг/м2 . сут с 1-го по
9-й день или по 200 мг/м2 .в сутки с 1-го по 6-й день
цикла.
Схема 5. К схеме 4
добавляется винкристин в дозе 1 мг/м2 на 10-14-й день.
Схема 6. Циклофосфан
— 1 мг/м2 в 1-й день, преднизолон — по 200 мг с 1-го по
4-й день курса лечения. Перерыв между курсами — 3
нед.
Схема 7. Начало лечения —
схема 2, продолжение — по схеме 6.
Поддерживающая терапия малыми
дозами цитостатиков.
Схема 8. Алкеран (сарколизин)
— 0,02-0,04 мг/кг массы тела в сутки ежедневно.
Схема 9. Циклофосфан — 1,2
мг/кг массы тела в сутки ежедневно.
В указанных схемах преднизолон
используют лишь при гиперкальциемии, гемолизе,
тромбоцитопении до ликвидации этих осложнений.
Следует соблюдать осторожность в назначении
сарколизина при хронической почечной
недостаточности.
Не следует забывать о применении при
этом заболевании плазмафереза, средств, влияющих
на гиперкальциемию и азотемию, о лечении
переломов и инфекционных осложнений.
К критериям эффективности лечения
относятся:
1) снижение уровня патологических
иммуноглобулинов более чем на 50%;
2) уменьшение экскреции протеина
Бенс-Джонса на 50% и более;
3) регрессия площади опухоли на 50% и
более;
4) появление рентгенологических
признаков заживления костных дефектов.
Для лечения макроглобулинемии
Вальденстрема используют хлорбутин (лейкеран) в
дозе от 4 до 12 мг/сут в зависимости от показателей
периферической крови и выраженности
лейкемической инфильтрации. При достижении
клинического эффекта переходят на терапию
поддерживающими дозами препарата.
При неэффективности лейкерана с
успехом применяют циклофосфан по 50-200 мг/сут в
сочетании с лучевой терапией, особенно при
лимфаденопатии и спленомегалии.
Кроме того, рекомендуются
кортикостероиды и анаболические гормоны, а также
гемотрансфузии, при синдроме высокой вязкости —
плазмаферез.
При болезни “тяжелых цепей”
используют эмбихин, мельфалан, циклофосфан,
облучение селезенки, кортикостероиды.
|