|
Под первичной саркомой легких в
настоящее время понимают злокачественную опухоль
соединительнотканной природы. Источником развития сарком легкого
чаще всего является соединительная ткань межальвеолярных перегородок
и стенок бронхов. Однако в связи с тем, что в легких соединительная
ткань широко представлена в различных анатомических структурах,
каждая из которых может быть источником бластоматозного процесса,
эта группа опухолей характеризуется достаточной разнородностью.
Описаны ангиосаркомы, нейросаркомы, фибросаркомы, хондросаркомы,
липосаркы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, кациносаркомы,
лимфосаркомы и некоторые другие виды опухолей. Такое
морфологическое разнообразие дало снование полагать, что саркома
легких как самостоятельная нозологическая форма не встречается, а
является собирательным термирном.
По отношению к раку легкого
частота первичной саркомы этого органа колеблет-ся в пределах от 1
на 100 случаев рака легкого до 1 на 20.
В большинстве случаев
саркома легкого имеет вид массивного опухолевого узла, занимающего
часть или всю долю легкого, а в ряде случаев поражает и все легкое.
Опу-холь может быть отграниченной от окружающей легочной ткани
капсулой, но может и инфильтрировать легочную паренхиму, прорастая в
крупные бронхи.
При гистологическом исследовании препаратов при
всех видах первичной саркомы легких отмечается выраженная связь
морфологической структуры опухоли с кровеносными капиллярами. Обычно
имеется и обилие новообразованных сосудов. Гистол-гическое
исследование препаратов, полученных из опухолевого узла в легком, не
всегда позволяет определить структурные элементы, послужившие
первоисточником бластоматозного процесса. Поэтому термин
"ангиосаркома легких" является в значительной степени собирательным,
объединяющим все саркомы легкого, исходящих из различных элементов
стенки кровеносных сосудов. Очевидно, по этой же причине
ангиосаркома является частным видом первичной саркомы
легких.
Следующим по частоте видом саркомы легкого указывается
фибросаркома, раз-вивающаяся из соединительно-тканных элементов
бронхов или перибронхиальных тка-ней. Далее следуют первичные
лимфосаркомы легких, источником возникновения кото-рых являются
лимфатические узлы бронхолегочной системы. Другие виды
дифферен-цированных и недифференцированных первичных сарком легкого
(нейросаркомы, хондросаркомы, липосаркомы, лейомиосаркомы,
рабдомиосаромы, гемангиоперицитомы и др.) встречаются
значительно реже.
В отдельную форму первичных сарком легких
выделяется полипоидная саркома ствола легочной артерии.
Источником возникновения опухоли являются клапаны легоч-ной артерии
или ее стенки, как в области ствола, так и правой или левой ее
ветвей. Макроскопически опухоль имеет вид полипообразного
образования, тесно связанного с клапанами легочной артерии. Опухоль
может прорастать адвентицию легочной артерии и проникать в аорту,
ткани эпикарда и средостения, метастазируя в лимфатические узлы и
паренхиму легких. Отдаленные метастазы отмечаются значительно
реже.
Микроскопическая картина полипоидной саркомы ствола
легочной артерии весь-ма разнообразна, но наиболее часто
характеризуется признаками недифференцирован-ной саркомы,
лейомиосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, миксосаркомы. Ряд авторов
относит полипоидные саркомы ствола легочной артерии к мезенхимальным
сарко-мам.
Особое место среди первичных сарком легких занимает
карциносаркома. Данная опухоль характеризуется одновременным
сочетанием мезенхимального и эпителиально-го компонентов.
Эпителиальный компонент опухоли представлен часто очагами
мелко-клеточного недифференцированного рака. Реже обнаруживаются
участки железистого рака. Саркаматозный (мезенхимальный) компонент
опухоли характеризуется выраженным разнообразием. Чаще всего в
опухоли формируются структуры фибросаркомы. Метастазы карциносарком
могут иметь строение как рака, так и саркомы.
Макоскопически
карциносаркома имеет вид опухолевого узла различной величи-ны,
интимно связанного со стенкой бронха, который опухоль прорастает,
обтурируя или сдавливая его просвет. Одной из разновидностей
карциносарком является полиповидная интрабронхиальная опухоль. Чаще
она развивается в крупных бронхах и хорошо визуа-лизируется при
фибробронхоскопии. Прогноз при карциносаркоме легкого более
благо-приятен, чем при раке легкого. Метасазируют опухоли и
рецидивируют в пределах грудной клетки.
Клиническая картина первичной саркомы
легкого практически не имеет специфических признаков и аналогична
клиническим проявлениям рака легкого. Она во многом определяется
размерами, характером и темпом роста опухоли, характером
метаста-зирования.
Периферические саркомы в I стадии заболевания
протекают, как правило, бес-симптомно и обнаруживаются случайно. По
мере прогрессирования заболевания появ-ляются клинические
проявления, обусловленные механическим давлением и ростом опухоли,
имеющим обычно инфильтративный характер. В этих стадиях опухоль
нередко прорастает в прилежащие органы и анатомические образования
(пищевод, трахею, крупные кровеносные сосуды, грудную стенку,
клетчатку средостения, перикард и др.), что проявляется
соответствующими клиническими симптомами - дисфагией, синдромом
сдавления верхней полой вены, геморрагическим плевритом,
геморрагическим перикар-дитом и др.
Как правило, изменения в
легких при первичной саркоме обнаруживаются слу-чайно при
профилактических осмотрах, при проведении планового
рентгенологического исследования или при обследовании по поводу
других заболеваний, либо истинная при-рода патологических изменений
выясняется в процессе длительного безуспешного ле-чения
предполагаемой пневмонии.
Нередко на первый план в клинической
картине заболевания выступает не симптомы поражения легких, а так
называемые паранеопластичские синдромы -
остеартропатии в виде прогрессирующего утолщения костей
конечностей, периоститы, полинев-риты, системный оссифицирующий
периостоз с мучительными суставными болями. Эти поражения не
являются специфическими для первичной саркомы легких и наблюдаются
при ряде других заболеваний. Причины таких системных расстройств
окончательно не изучены. В настоящее время считается, что в их
происхождении значительную роль играют опухолевая интоксикация,
эндокринные нарушения, гипоксемия и некоторые другие факторы.
Изменения в периферической крови могут отсутствовать или носят
неспецифический характер. У таких пациентов может отмечаться
незначительный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, анемия.
Диагностика
Ведущее место в
диагностике первичной саркомы легких имеютлучевые
методы исследования(рентгенография, ккомпьютерная томография).
Новые возможности диаг-ностики первичных сарком легкого открылись с
использованием видеоторакскопии.
Ис-пользование новых технических средств позволяет не только
уточнить характер и рас-пространенность патологического процесса, но
и получить материал для гистологиче-ского и цитологического
исследования.
Дифференциальная диагностика первичных
сарком легкого проводится обычно с раком легкого, эхинококкозом,
туберкулемой, непаразитарными кастами. Еже возникает необходимость
дифференцированной диагностики саркомы легкого со злокачественной
или доброкачественной тимомой.
Лечение
Основным принципом лечения
больных с первичной саркомой легких является комплексная терапия,
т.е. сочетание оперативного вмешательства с лучевой и
химиоте-рапией. Ведущим методом лечения таких больных является
оперативный, что объясня-ется отсутствием метастазов почти у
половины пациентов, подвергшихся оперативному вмешательству. Однако
у каждого конкретного пациента лечебная тактика определяется стадией
заболевания, наличием или отсутствием метастазов опухоли, общим
состояни-ем больного, гистологической природой опухоли.
В
зависимости от локализации и стадии первичной саркомы легкого
оперативное вмешательство состоит в лобэктомии (удалении доли
легкого) или пневмонэктомии (удалении всего легкого), причем
отдаленные результаты оперативного лечения первич-ных сарком легкого
значительно лучше, чем рака той же локализации.
Автор: Костюк
Игорь Петрович |
